乌干达西部一名 15 岁直肠前庭瘘患者被忽视：病例报告
抽象的
在发展中国家，青少年和晚期肛门直肠畸形并不罕见。晚期发病的原因包括但不限于文盲、贫困、缺乏认识以及训练有素的儿科医生有限。在农村地区，患有 ARM 的新生儿被视为诅咒，并被边缘化。
来自乌干达西部的 15 岁非洲女孩（乌干达部落的 munyankole）在 15 岁时出现结肠造口术和未矫正的肛门直肠畸形。由于社会歧视，她从未上过学。
由于大多数非洲国家训练有素的儿科医生数量有限，许多儿童除了患有结肠造口术或未治疗的畸形外，还可能未确诊患有慢性便秘。提高认识和宣传将促进早期诊断和治疗。
介绍
肛门直肠畸形 (ARM) 是一种常见的先天性异常，据报道每 5000 个活产婴儿中约有 1 个患有此病 [1]。根据 Krickenbeck 分类法，ARM 可进行分类 [2,3]。女性中最常见的类型是前庭瘘 [4,5,6,7,8]。在发展中国家，青少年和晚期肛门直肠畸形的出现并不少见。晚期出现的原因包括缺乏认识、训练有素的儿科医生有限、文盲、贫困和儿童疏忽。在乌干达的一些农村地区，患有 ARM 的新生儿被视为被诅咒的，并被边缘化。这些患者通常因为女孩接近青春期时婚姻原因而出现症状 [8,9,10,11,12]。
病例介绍
一名 15 岁的非洲女孩（乌干达部落的 munyankole）出现乙状结肠造口和未矫正的 ARM。她在 2 个月大时接受了结肠造口术。手术是在乌干达首都坎帕拉当时该国唯一的儿科外科病房进行的。不久后，她的父母因不明疾病去世，她被转移到村庄，由外祖母抚养长大。她的祖母认为这种疾病是无法治愈的。由于社会歧视，她从未上过学，在村庄里被边缘化，被认为是被诅咒的。一位好心人担心她因为结肠造口术不适合结婚，于是把她带到了我们的机构（图 1）。
图 1
后矢状肛门成形术前
就诊时，她是一名营养良好的少女，具有明显的女性第二性征，体重 53 公斤，腹部检查正常，双筒式乙状结肠造口功能良好。她的血液检查正常。会阴检查发现她有前庭瘘。
进行了后矢状肛门直肠成形术 (PSARP)，修复结束时新肛门校准为 17 毫米。根据我们的病房协议，她接受了连续肛门扩张，肛门大小达到年龄校准的 18 毫米 Hegar（图 2）。6 周后结肠造口被拆除。她正在诊所接受随访。迄今为止，她三个月的短期随访显示功能结果正常。
图 2
结肠造口术关闭前的 Neoanus
已获得姆巴拉拉大学研究伦理委员会 #30/05-20 的伦理批准。已获得法定监护人的书面知情同意书和儿童的同意。
讨论
在发展中国家，青少年和晚期肛门直肠畸形并不罕见；然而，它们是可矫正的先天畸形。晚期出现肛门直肠畸形的原因包括但不限于文盲、贫困、缺乏认识、儿童疏忽、缺乏社会支持以及训练有素的儿科医生有限。在农村地区，患有 ARM 的新生儿被视为被诅咒的，被边缘化 [8,9,10,11,12,13,14]。我们的患者在失去父母时，由于对祖母缺乏认识，因此接受了结肠造口术。一些患者通常因为婚姻原因而就诊，当女孩接近青春期时，他们的父母或监护人会带他们去医院 [8,15]。
ARM 的延迟出现和诊断可能会导致便秘、手术治疗延迟和改变、生殖器和泌尿道感染复发、不孕症、体重增加不足、如厕训练困难、父母焦虑增加以及成年患者的功能和心理问题等并发症 [16,17,18]。其他研究报告了便秘、肛门抓伤、偶尔弄脏、粘膜脱垂和性异常等并发症 [19,20]。由于小瘘口的远端阻塞，直肠/结肠经常会显著扩张，使修复更加困难，并降低肠道功能。
尽管发病较晚，但前庭瘘患者在接受矫正手术后仍能怀孕并足月分娩，并通过正常阴道途径分娩 [20,21]。因此，通过支持小组和造口护理小组提高社区意识可能有助于改善患者发病情况，从而改善预后。
我们相信通过这种方式可以提高社区的认识，因此我们在乌干达西部的姆巴拉拉地区成立了社区主导的肛门直肠畸形支持小组，该小组于 2019 年 6 月 12 日正式启动。这大大提高了乌干达西部的认识，更多的患者接受结肠造口术以进行最终修复。
结论
由于大多数非洲国家训练有素的儿科医生数量有限，以及社区对最终修复可能性的认识不足，许多儿童患有结肠造口或未治疗的畸形。因此，他们经常患有未确诊的慢性便秘和大便失禁。这导致严重的社会排斥和上学能力受限。提高认识和宣传将促进早期就诊和治疗。
数据和材料的可用性
可根据要求提供支持数据。
缩写
肛门直肠畸形
后矢状肛门成形术
参考
Rintala RJ。先天性肛门直肠畸形：有什么新发现吗？J Pediatr Gastroenterol Nutr。2009 年。https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3181a15b5e。
文章PubMedGoogle Scholar
Qazi SH, Faruque AV, Khan MAM, Saleem U. Krickenbeck 分类时代肛门直肠畸形及相关异常的功能结果。J Coll Phys Surg Pak。

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