自发性脑脊液鼻漏1例并文献复习
抽象的
脑脊液鼻漏是一种罕见疾病，特征为脑脊液从颅内空间异常漏入鼻腔。其病因多种多样，包括创伤性、医源性和自发性原因，每种原因均具有独特的流行病学和临床特征。
一名 40 岁的亚洲女性，有三个月左鼻孔流水和头部左侧钝性头痛的病史。尽管最初诊断为过敏性鼻炎，但症状持续存在，导致进一步评估并最终诊断为脑脊液鼻漏。详细的病史、体格检查和诊断测试（包括液体分析和成像）证实了诊断。患者在保守治疗失败后成功接受了手术修复，凸显了及时干预的重要性。
如果不及时治疗，脑脊液鼻漏会带来重大风险，包括脑膜炎。及时识别、准确诊断和个性化治疗策略对于减轻并发症和改善患者预后至关重要。多学科方法，结合保守治疗和针对潜在病因的手术干预，对于成功治疗脑脊液鼻漏至关重要。
背景
脑脊液鼻漏是一种罕见但重要的疾病，其特征是脑脊液从颅内空间异常漏入鼻腔。其病因多种多样，包括创伤性、医源性和自发性原因，每种原因都有不同的流行病学和临床特征 [1]。
脑脊液鼻漏的流行病学根据其病因而有所不同。最近的一项系统回顾显示，创伤性脑脊液鼻漏占病例的 44%，医源性脑脊液鼻漏占 12%，自发性脑脊液鼻漏占病例的 28% [2]。创伤性病例通常与颅底骨折有关，脑脊液鼻漏持续 7 天以上会增加患脑膜炎的风险。医源性病例可能发生在各种外科手术后，包括鼻内镜手术 (ESS)、颅底手术、经蝶窦垂体手术和颅面切除术 [2]。
脑脊液鼻漏的临床特征包括单侧清水样鼻漏，具有特征性的金属味或咸味，体位性或劳力性清水样鼻漏，严重头部创伤或鼻窦/颅底手术史，细菌性脑膜炎病史，以及鼻炎药物无效的鼻腔引流。人口统计学表明，脑脊液鼻漏在中年女性中更为常见，尤其是肥胖女性。也可能出现颅内高压的体征或症状，如视乳头水肿、非特异性体位性头痛、复视、平衡功能障碍和搏动性耳鸣。高分辨率计算机断层扫描和磁共振池造影都可以显示颅底缺损的证据，通常位于蝶骨侧隐窝或筛板侧板 [3]。
如果不加以治疗，这种情况会带来相当大的风险，例如脑膜炎。及时识别临床特征，包括单侧水样鼻漏和头部创伤或鼻窦手术史，对于准确诊断至关重要。治疗方案范围从保守措施到针对漏液的根本原因和严重程度的各种手术方法。本案例旨在强调早期干预和个性化治疗策略在减轻并发症和改善脑脊液鼻漏患者预后方面的重要性。
我们发表此案例是为了让人们了解经常被忽视和误诊的脑脊液鼻漏，这种疾病可能会被误诊为过敏性鼻炎。误诊可能导致严重的并发症，包括脑膜炎，这凸显了准确诊断和及时干预的重要性。此外，此案例旨在提高人们对未经适当医疗评估而自行开具非处方鼻炎药物的风险的认识。
病例介绍
一名 40 岁的亚洲女性，有 3 个月左鼻孔流水样分泌物，并伴有头部左侧局部钝痛性搏动性头痛。患者报告，当她弯腰或用力时，症状会恶化。值得注意的是，鼻涕清澈，量适中，无臭味，无血迹。她否认有呕吐、发烧、鼻塞、打喷嚏、面部沉重、吞咽困难或喉咙痛的症状。她最初被另一位外科医生诊断为过敏性鼻炎。当她的症状没有通过抗过敏药物缓解时，她向我们报告了持续的症状。
患者的病史包括 5 年前的一次鼻窦炎发作，当时已用药物治疗。她还报告了儿童时期鼻部受伤的病史，发生在 12 岁左右。其他手术史包括 20 年前的剖腹产、11 年前的阑尾切除术和 17 年前的绝育术。她没有严重的合并症，保持混合饮食。她的排便和膀胱习惯正常，不吸烟也不喝酒。经一般检查，患者神志清醒、定向力强、无发热。她体型适中，营养充足，水合良好，面色苍白。没有黄疸、发绀、杵状指、足部水肿或全身淋巴结肿大的证据。她的体重为 60 公斤，身高 155 厘米，体重指数 (BMI) 为 25 公斤/平方米。她的生命体征稳定，脉搏为每分钟 82 次，血压为 126/84 mmHg，呼吸频率为每分钟 16 次，室内空气中的氧饱和度为 98%。
呼吸系统、心血管系统和腹部系统的体格检查未发现异常。此外，中枢神经系统检查未发现任何局灶性神经功能障碍。鼻部局部检查显示外部轮廓正常，无畸形或不对称。前鼻镜检查时，前庭呈微红色，观察到清澈的鼻涕。鼻涕不能回吸，也不会使手帕变硬。值得注意的是，没有鼻中隔偏曲，两侧壁看起来正常。检查未发现鼻旁压痛，后鼻镜检查不合作。未发现息肉，鼻腔看起来无异常。耳、口腔、口咽和颈部的局部检查看起来正常。
根据患者的病史和体格检查，我们考虑了三种鉴别诊断：过敏性鼻炎、血管运动性鼻炎和脑脊液 (CSF) 鼻漏。由于没有特征性症状，因此排除了过敏性和血管运动性鼻炎。稀薄、水样、透明的鼻涕支持了脑脊液鼻漏的诊断，鼻涕无法吸回，也不会使手帕变硬。此外，鼻涕分析显示血糖水平升高 (> 30 mg/dL)，进一步表明存在脑脊液漏。重要的是，患者没有微生物感染或肿瘤病史。
检查显示，除轻度贫血（血红蛋白：10 g/dL）外，血液检查（包括常规床边检查）均在正常范围内。手帕试验呈阳性。鼻分泌物液体分析证实了脑脊液的存在，葡萄糖水平超过 30 mg/dL 证明这一点。通过咳嗽和瓦尔萨尔瓦动作缓解鼻塞后进行的诊断性鼻内窥镜检查发现中鼻甲与颅底连接处有脑脊液漏。计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像 (MRI) 等放射学检查证实左侧筛板存在 3 mm 的骨性缺损，导致脑脊液漏。在 T2 加权 MRI 中，脑脊液呈现为白色高信号区域，表明其流过筛板内骨性缺损的不连续处。
患者的治疗方案包括保守治疗和手术治疗。保守治疗包括开始使用乙酰唑胺（500 毫克，每日两次）以减少脑脊液形成，同时静脉注射万古霉素和美罗培南以预防脑膜炎。在获得术前书面知情同意并确保患者适合麻醉后进行手术修复。手术方法包括经鼻内窥镜修复骨缺损。图 1 显示了骨性中心凹缺损，在手术照片和示意图中均用黑色箭头表示。
图 1
手术照片和示意图中黑色箭头所示的骨性中心凹缺损
置入腰大池引流管，患者头端抬高 30˚ 体位。疏通双侧鼻腔后，在零度内窥镜视野下观察左侧鼻腔。保留中鼻甲腋窝，切除其余鼻甲。在外侧板水平处发现 5 mm 漏孔，使用双极透热疗法清新缺损边缘。切取鼻中隔软骨移植物，将其置于硬脑膜和骨之间的缺损部位。图 2 显示了鼻中隔软骨，在手术照片和示意图中均以黑色箭头表示。
图 2
手术照片和示意图中黑色箭头所示的鼻中隔软骨
该闭合用脂肪、Surgicel 和中鼻甲粘膜加固。图 3 显示了闭合缺损部位，在手术照片和示意图中均以黑色箭头表示。
图 3
用脂肪、Surgicel 和中鼻甲粘膜加固的闭合缺损部位，在手术照片和示意图中均以黑色箭头表示
在取鼻中隔软骨时，前部软骨部分不慎发生鼻中隔穿孔，用从右鼻腔取出的中鼻甲覆盖。双侧鼻腔用涂有抗生素的 Merocel 鼻塞填塞。
术后重症监护室 (ICU) 内情况平稳。患者接受 2 天监护，随后在移除腰大池引流管后转入病房。术后第 5 天移除前鼻塞。第 7 天患者出院，无脑脊液漏、发热或头痛征兆。在保持充分消毒后，出院 2 周后进行鼻内镜检查，结果显示缺损区域完全纤维化，鼻中隔穿孔闭合。患者出院后 3 个月和 6 个月接受随访。
讨论
脑脊液鼻漏是一种罕见疾病，其特征是脑脊液从颅内蛛网膜下腔异常漏入鼻腔。它通常与先天性颞骨、颅底和硬脑膜畸形和缺陷有关。自发性脑脊液鼻漏缺乏可识别的原因，被归类为原发性自发性漏出，通常与颅内压升高有关，包括特发性颅内高压 (IIH) [4]。
脑脊液鼻漏的治疗方案包括保守治疗和手术治疗。保守治疗通常适用于大多数创伤病例，包括使用乙酰唑胺减少脑脊液产生、使用泻药防止用力、使用预防性抗生素预防脑膜炎以及调整生活方式以尽量减少颅内压力等措施。腰大池引流也可用于降低颅内压。如果漏液是由于创伤或手术引起的，通常会尝试保守治疗 2 至 4 周以使其自然愈合 [5]。
手术治疗有三种方法：颅内、颅外和经鼻内镜入路。对于蝶窦、筛板和筛窦的小缺损，内镜技术通常是首选，而大缺损可能需要用血管化皮瓣修复。与颅内入路相比，颅外入路（

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