一名 57 岁的巴西女性患有卵巢巨大粘液囊腺癌：病例报告
抽象的
卵巢巨大囊腺癌是一种罕见疾病。
作者描述了一名 57 岁的巴西女性，她在 2003 年 2 月出现腹围增加。影像学检查显示腹部盆腔有巨大肿块，可能起源于右卵巢。癌抗原 125 升高，而癌胚抗原和甲胎蛋白正常。进行了全子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术和大网膜切除术。肿块重 40 公斤，组织病理学研究显示为粘液性囊腺癌。她接受了紫杉醇和顺铂化疗，没有副作用。经过 10 多年的随访，她没有症状，影像学和实验室参数正常，包括癌抗原 125 标记物。
这个巨大的肿瘤在发展中地区患者身上长期发展，无人怀疑，也没有发生转移。本文讨论了这种意外且不寻常的卵巢囊腺癌表现所带来的诊断和治疗挑战。
介绍
粘液性囊腺瘤起源于卵巢腔上皮的内含物和内陷以及苗勒氏管细胞的持续存在，或起源于沃尔夫氏管上皮和畸胎瘤 [1]。它们通常发生在 40 至 50 岁之间，占卵巢肿瘤的 25%，其中 5% 为双侧，15% 为恶性 [1]。粘液性（25%）和浆液性（75%）囊腺瘤占所有卵巢肿瘤的 8% 至 15% [2,3]。囊肿的上皮通常呈圆柱形，单层或多层，立方形上皮是由于囊肿内的压力所致 [1]。经典细胞胞浆清晰，基部有深染的细胞核 [1]。
卵巢超大型良性和恶性囊肿并不常见，诊断和治疗都存在困难 [2–7]，而癌抗原 (CA)-125 的测定有助于识别卵巢上皮性肿瘤 [2]。巨型粘液性囊腺癌非常罕见 [3,7]。
本报告涉及一名 57 岁女性，其腹部肿大，未被怀疑患有巨大粘液性卵巢囊腺癌。本报告的主要目的是呼吁门诊和初级保健服务机构关注卵巢上皮囊肿，以减少可能发生的漏诊、误诊和漏报。
病例介绍
2003 年 2 月，一名 57 岁的巴西妇女因腹围增加被转诊至我们医院。她说她超重，并注意到去年腹围迅速增加。她的初潮发生在 15 岁，月经一直很规律，并且已经服用口服避孕药两年。她怀孕八次，生了八个孩子，并在 29 岁时接受了输卵管结扎术。她于 46 岁时绝经，从未使用过激素疗法。她分别在 16 岁和 29 岁时接受了阑尾切除术和胆囊切除术，并且患有动脉高血压和血脂异常。她否认使用烟草、酒精或非法药物。体格检查：皮肤苍白，体温 36.1℃（97℉），呼吸频率 25 次/分，脉率 100 次/分，血压 180/140mmHg，心音、呼吸音正常；腹部膨胀紧张，腹围 134cm（图 1A），叩击浊音，表浅静脉扩张。乳房、外阴、阴道检查未见异常。双下肢中度肿胀。为进一步确诊和治疗，患者入住妇科病房。实验室检查显示血细胞比容 29%，血红蛋白 9.2g/dL，白细胞 7000 个/μL，血小板 478,000/μL，CA-125 374.8IU/dL，癌胚抗原 (CEA) 和甲胎蛋白水平正常。胸片显示她的膈肌向上受压，腹部超声检查显示腹部盆腔有一个囊性肿块，壁厚，强烈提示卵巢肿瘤（图 2A、B）。腹部超声 (US) 图像显示肝脏、胆管、门静脉和肝上静脉正常，脾脏和肾脏正常。囊性肿块有粗糙的隔膜和大量实体成分，占据整个腹腔，肝脏和脾脏外部受压；肿瘤内部血流不连续，外周血流阻力高。腹部和盆腔的计算机断层扫描 (CT) 图像显示一个明显且边界清晰的肿瘤，其衰减系数不均匀，主要为液体，隔膜粗大，并有一些实体内部不规则。巨大的肿瘤使她的子宫向左移位，压迫腹腔内容物，并延伸至横膈膜（图 2D-F）。由于主要假设是巨大附件复合肿块，加上恶性肿瘤可能性高，因此手术方案为开腹手术。手术包括完整切除右侧卵巢肿瘤以及正常的右侧输卵管、左侧附件切除术、全子宫切除术、大网膜切除术、主动脉旁和盆腔淋巴结清扫术以确定疾病分期，并取样淋巴结和腹水进行常规检查和细胞病理学评估。切除肿块后观察到皮肤和皮下组织增多（图 1B）。该肿瘤超大（42×40×28cm），重40kg，外表面光滑，内部为多房性，有粘液性和浆液性区域（图1C-F）。组织病理学诊断为高分化粘液性囊腺癌（图3）。分期为1A（肿瘤局限于一侧卵巢，无含有恶性细胞的腹水，外表面无肿瘤，包膜完整）。术后即刻入住重症监护病房（ICU），密切监测血流动力学、通气和肾功能以及液体和电解质。她接受了六个周期的紫杉醇加顺铂化疗（间隔三周），没有副作用，并在临床肿瘤科门诊接受密切监测。在这种情况下选择静脉化疗是基于两个主要考虑因素。腹腔过大，难以进行铂类腹腔化疗，且减瘤手术后 CA-129 持续升高。CA-125 水平分别为 374.8 和 222IU/mL（减瘤手术前后），化疗后控制值为 7.1IU/mL。事实上，卡铂是最佳选择，因为它的毒性较小；然而，她入院时，顺铂是我们医院的标配药物。她已接受专门随访 10 余年，无症状，影像学和实验室参数正常，包括 CA-125 标志物。
图 1
卵巢巨大粘液性囊腺癌的大体特征。（A）术前腹部肿大，由于卵巢肿块的压迫作用，出现浅表静脉充血。（B）切除巨大肿瘤后，可见皮肤和皮下组织明显增多。（C）大体上，多囊性肿瘤，外表面光滑，血管充血。（D）内表面有多个圆形突起。（E 和 F）切面显示大的多房囊肿，内含水样和粘稠的粘液物质。
图 2
卵巢巨大粘液性囊腺癌的影像学研究。（A）胸部 X 光片显示膈肌向上受压。（B）异质性肿块的超声图像，该肿块占据整个腹腔。（C）腹部超声 (US) 显示肝脏、脾脏和肾脏正常。（D-F）对比计算机断层扫描 (CT) 扫描显示一个边界清晰的超大肿块，衰减系数不均匀，主要为液体。肿块似乎从右侧附件区域延伸到膈肌区域，取代了腹部内容物。
图 3
卵巢粘液腺癌的显微照片，具有浸润性和扩张性生长模式。（A）不规则腺体由具有恶性特征的细胞排列，这些细胞浸润基质并呈现出特征性的丰富细胞质（苏木精和伊红×40）。（B）肿瘤腺体的扩张性侵袭模式，其由具有非典型细胞核和一些胞质内粘蛋白空泡的细胞排列（苏木精和伊红×40）。
讨论
如果卵巢囊肿直径在 5 至 15 厘米 [3,8] 或 10 至 20 厘米 [9] 之间，则为大囊肿；直径超过相应上限的卵巢囊肿称为巨囊肿。最大的卵巢囊性肿瘤重达 137.4 公斤，1994 年由 O’Hanlan 完整切除 [6]。Pooleet al. 描述了另一个巨大（64 公斤）粘液肿瘤，该肿瘤在一名严重肥胖妇女身上，内有分化良好的腺癌灶 [7]。年轻人中的大多数卵巢囊肿会缩小甚至消失，因此应通过超声进行仔细的期待随访。小于 8 厘米的良性囊肿可采用保守治疗，但绝经后妇女的囊肿超过 5 厘米则需要进行囊肿切除术。巨大囊肿需要切除，因为存在压迫症状或恶性风险，且其治疗通常需要开腹手术以防止穿孔和囊液溢入囊腔 [8]。临床上，腹部大肿块的鉴别诊断应包括：子宫增大（妊娠、纤维肌瘤病）；盆腔子宫内膜异位症；（妊娠、腹部囊肿）；腹腔妊娠；尿潴留（膀胱充盈）；肠道肿瘤；肾积水；盆腔腹膜后肿瘤；严重肥胖；腹水；脐尿管囊肿；肠系膜囊肿；腹茧症 [10]；包虫病 [11] 等 [1,2,8]。
患有腹盆腔肿块的女性在全科医学中是一种具有挑战性的疾病，因为其临床特征和体格检查结果通常不具有特异性。此外，伴有超重和肥胖也可能是额外的诊断陷阱。腹部影像学检查有助于排除主要的替代假设。尽管肿瘤标志物可以作为恶性囊肿鉴别诊断的有用工具，但一些作者描述了良性肿瘤患者中这些标志物的水平升高。Cevik 和 Guldur 报道了一名 13 岁患者，由于左侧卵巢巨大（40×30×20 厘米）粘液性囊腺瘤而出现腹部肿胀和疼痛。CEA、CA 19–9 和 CA-125 水平较高，但甲胎蛋白和人绒毛膜抗原正常 [2]。 Gorgone 等人描述了一名 17 岁患者

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