获得性肺动静脉畸形伴发支气管扩张症一例
抽象的
肺动静脉畸形大多是由于肺动脉和肺静脉之间先天异常分流引起的。
一名 74 岁的日本女性，有支气管扩张病史，因运动时呼吸困难入院。肺血管造影和重建的三维增强计算机断层扫描图像显示肺动脉和肺静脉之间存在分流，提示为肺动静脉畸形。分流处的线圈栓塞术成功。
我们的研究结果表明支气管扩张可导致肺动静脉畸形，因此出现支气管扩张伴低氧血症的患者应仔细评估。
背景
肺动静脉畸形 (PAVM) 是由肺动脉和肺静脉之间异常分流引起的，没有肺毛细血管，可引起低氧血症、发绀和呼吸困难。大多数 PAVM 是先天性的，但也可以后天获得。我们描述了一名患有与支气管扩张相关的后天性 PAVM 的患者。重建的三维 (3D) 对比增强计算机断层扫描 (CECT) 图像有助于诊断这种疾病。
病例介绍
一名 74 岁的日本女性患者，有 6 个月逐渐恶化的运动性呼吸困难病史、10 年支气管扩张病史、4 年鸟分枝杆菌复合体感染病史和肺黏膜相关淋巴组织 (MALT) 淋巴瘤缓解病史，已通过右下叶手术切除和随后的利妥昔单抗单药化疗治疗。她没有复发性鼻出血病史，她的家族史不包括遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) 或 PAVM。她因肺炎入院，由于运动性呼吸困难持续存在，抗生素治疗仅部分缓解了肺炎症状。
总体而言，体格检查结果无异常。她的肺部听诊清晰，没有杵状指或鼻粘膜或皮肤毛细血管扩张病变的证据。血液检查显示 C 反应蛋白为 0.32 mg/dL，红细胞沉降率为 50 mm/小时。动脉血气分析显示轻微低氧血症（环境空气中 PaO2 为 65.9 mmHg）。胸部 X 线摄影显示下肺密度增加。胸部计算机断层扫描 (CT) 显示支气管扩张，右中叶和左肺舌段密度增加。增强胸部 CT（图 1）未显示肺血栓栓塞的证据，但右中叶和左肺舌段的肺静脉在动脉期增强。重建的 3D-CECT 图像显示左右肺动脉和静脉内有异常肺内分流。超声心动图检查未发现血管性心脏病。呼吸 20 分钟纯氧后测量 PaO2 和 SaO2 [1] 显示分流率为 22%。全身 99mTc-大聚集白蛋白 (MAA) 灌注肺成像显示分流率为 21.3%。头部磁共振成像 (MRI) 结果正常。
图 1
胸部增强 CT 扫描结果和重建的 3D 增强 CT 扫描图像。增强 CT 扫描图像显示动脉期右中叶和左舌段肺静脉 (A、B；箭头)。重建的 3D 增强 CT 扫描图像显示右肺动脉和左肺静脉中存在异常肺内分流 (C；圆圈)
肺血管造影显示早期右中叶肺动脉及肺静脉不规则染色（图 2A）。虽然 PAVM 的典型囊和病灶不明显，但怀疑有异常分流，并接受经导管线圈栓塞治疗。此后，早期静脉无法检测到（图 2B）。99mTc-MAA 肺灌注显像上的分流分数降至 12.4%，运动时呼吸困难改善，患者出院。但 3 个月后肺炎复发，经抗生素治疗后好转，但低氧血症仍然存在。99mTc-MAA 肺灌注显像上的分流分数升高至 16%，表明栓塞分流管再通。肺血管造影未发现再通迹象，但在右中叶另一区域周围及左舌叶段发现新的异常分流病变（图3）。对这些新病变进行线圈栓塞后，低氧血症和呼吸困难得到改善，患者出院。她目前无分流复发，目前正在门诊接受随访。
图 2
肺血管造影结果。图像显示早期右中叶肺动脉和肺静脉染色不规则（A；箭头）。栓塞后早期静脉无法辨别（B；虚线箭头）
图 3
再次入院时肺血管造影结果。图像显示右中叶另一区域（A；圆圈，B）和左舌节（C）周围有异常分流病变，a 供血动脉，v 引流静脉
讨论和结论
肺动脉和肺静脉之间的异常分流会导致肺动脉VM，这种疾病很罕见（患病率为每 2600 人中 1 人）[2]。
根据病因，PAVM 可分为先天性或后天性，其中 60% 至 90% 为常染色体显性综合征 HHT（也称为 Osler–Weber–Rendu 综合征）的先天表现 [3,4]。本例患者没有复发性鼻出血或毛细血管扩张病史，也没有 HHT 家族史，因此不符合库拉索标准 [5]。后天性 PAVM 见于已确诊的肝硬化 [6]，较少见于创伤、血吸虫病、放线菌病 [7] 和转移性甲状腺癌 [8]。
PAVM 的确切发病机制尚不清楚。然而，HHT 可能是由 ENG、ACVRL1 和 MADH4 基因的基因突变引起的，这些基因编码转化生长因子-β (TGF-β) 超家族的蛋白质 [3,4]。TGF-β 信号传导功能障碍导致毛细血管形成和成熟异常，从而导致静脉扩张、血管过度分支和动静脉畸形，这解释了 HTT 中血管形态发生的异常 [9]。伴有肝硬化、肝肺综合征的获得性 PAVM 的发病机制被认为主要是由一氧化氮 (NO) 水平升高导致的异常肺血管扩张和血管内皮生长因子 (VEGF) 激活导致的肺血管生成 [10] 引起的。这些发现表明 PAVM 的发展与血管发育不良和异常血管生成有关。与慢性感染相关的 PAVM 很少见报道。 Thomaset al. 描述了一名根据组织病理学发现可能由结核

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