表现为双侧心耳僵硬的肾上腺功能不全：一例病例报告
抽象的
耳朵僵硬似乎是肾上腺功能不全的警告信号。这种罕见的异常症状在重症监护中从未出现过。
我们介绍的病例是一名 68 岁的白人男性，他接受了胸腺瘤切除术，术前体重减轻，体力不足。围手术期的特点是因肌肉无力而出现低血压和痰淤积，导致两次再次进入重症监护室。他的体格检查显示两个耳廓完全僵硬。回想起来，我们的病人患有继发性肾上腺功能不全和性腺功能低下。
双侧耳廓僵硬似乎是肾上腺功能不全的警示信号。这种显著的征兆很容易检查，应该引起人们对肾上腺功能不全和其他激素缺乏症的怀疑。
介绍
耳朵僵硬是一种罕见的临床症状，尤其是当整个耳廓都受到双侧影响时。多种情况都可能导致这种现象，其中一些情况对重症监护医生具有重要意义[1]。
我们在此报告一例病例，其中耳朵僵硬似乎是肾上腺功能不全的警告信号。在本例中，术前对肾上腺轴的评估可能有助于优化我们的患者术前状况，并可能有助于在术后早期进行治疗。
病例介绍
一名 68 岁的白人男性在接受 III-A 期胸腺瘤切除术后被送入重症监护病房 (ICU) 进行术后护理。他的病史包括梅尼埃病和最近发作的甲状腺功能减退症，后者是全科医生在八个月前诊断出来的。他每天服用一次 100 微克左旋甲状腺素，每天服用三次 8 毫克倍他司汀。在胸部 X 光检查中偶然发现上呼吸道感染后，医生诊断他患有 B1 型胸腺瘤，后来他完全康复了。手术前，医生检测出抗乙酰胆碱受体、骨骼肌和肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 的抗体为阴性，因此排除了重症肌无力。在手术前的几个月里，他无意中减重 15 公斤，并抱怨自己疲倦和肌肉无力。他的实验室研究未显示任何异常。
手术包括切除胸腺瘤，并切除左膈神经和左上叶一小部分（因粘连）。手术期间，他接受了高达 1.00mcg/kg/min 的苯肾上腺素，之后改为高达 0.40mcg/kg/min 的去甲肾上腺素。血压维持在 50 至 70mmHg 之间，平均动脉压 (MAP) 为 50 至 70mmHg。失血量为 1240cc，输注了 1500cc 林格氏乳酸盐、500cc Voluven™（6% 羟乙基淀粉 130/0.4 在 0.9% 氯化钠中）和 550 浓缩红细胞。未使用皮质类固醇。
在ICU，尽管失血量很少，他还是出现了心动过速和低血压。他的体格检查显示恶病质，肌肉力量下降，双侧耳廓僵硬是唯一显著的体征。耳廓感觉钙化，耳廓无法活动。他后来告诉我们，这种情况已经存在很多年了，他记不清是怎么发生的，什么时候发生的。他没有局部创伤、搏斗运动、放射或冻伤史。此外，也没有色素沉着。继续以每分钟0.4微克/千克的速度注射去甲肾上腺素，并注射了额外的液体和100毫克氢化可的松来刺激肾上腺素受体的效力。血清乳酸水平没有升高，中心静脉饱和度也从未低于70%。第二天，去甲肾上腺素逐渐减少，之后他出院回病房。
在病房，尽管输液，他的 MAP 仍然维持在 50 至 60mmHg 之间。由于持续低血压表明存在肾上腺功能不全，因此开始每天三次使用 50 毫克氢化可的松，并在术后第五天 (POD) 停用。在第七次 POD，他因呼吸功能不全再次入住 ICU，而呼吸功能不全是由于先前存在的体力不足导致痰液淤积。这导致可能的肺部感染，尽管没有发烧或其他感染迹象。他的胸部 X 光检查显示左侧胸腔积液和右中叶肺不张。他再次插管，开始使用正性肌力药物和抗生素，并重新开始每天连续使用 300 毫克氢化可的松。后来，从痰中培养出无乳链球菌。三天后他拔管，并于第 11 次 POD 再次出院回到病房。
14 日，他因呼吸道分泌物清除减少导致呼吸功能不全而第二次再次入住 ICU，同时每天接受一次 50 毫克氢化可的松治疗。他再次插管并进行了气管切开术。继续以 75 毫克/天的剂量使用氢化可的松，并迅速撤掉呼吸机。他于 18 日出院回病房。21 日，他处于稳定期，因此对垂体轴进行了评估。他的实验室检查结果显示：皮质醇 51nmol/L（正常值为 200 至 700nmol/L），促甲状腺激素 (TSH) 11.9mU/L（n=0.4 至 4.3mU/L），游离 T4 11.2pmol/L（n=11 至 25pmol/L），叶黄素 (LH) 6.5U/L（n=1.5 至 8.5U/L），促卵泡激素 (FSH) 10.9U/L（n=2 至 7U/L），睾酮放射免疫分析 3.4nmol/L（n=10 至 30nmol/L），催乳素 0.49U/L（n=0-0.36U/L），以及胰岛素样生长因子-1 (IGF-1) 7.8nmol/L（n=6 至 25.9nmol/L）。大脑成像扫描显示垂体发育不全。重新评估术前计算机断层扫描 (CT) 扫描显示双侧心耳完全钙化（图 1 和 2），但未发现其他钙化迹象。肾上腺看起来正常。在门诊进行了甲吡酮测试，显示继发性肾上腺功能不全。
图 1
大脑的计算机断层扫描显示耳廓完全钙化。
图 2
大脑的计算机断层扫描显示外耳道完全钙化。
讨论
耳廓钙化有多种形式，这种异质性奇观有多个术语，如“石化”、“僵硬”、“僵直”、“钙化”和“骨化”[2]。在本例中，耳廓和外耳道均钙化，如图 1 和 2 所示。耳朵外观正常，比面部颜色略苍白。它们完全僵硬，无法进行手动折叠运动。没有获得组织学数据，因此我们无法评论钙化和骨化之间的区别。
完全僵硬的耳廓发生率很低；Scherrer 检查了 800 名患者，未发现任何耳廓僵硬[3]。然而，Gossner 在 2013 年的大脑 CT 扫描中发现 19.5% 的耳廓钙化，其原因多种多样（例如中风、恶性肿瘤、创伤、痴呆），但尚不清楚他是否发现任何耳廓僵硬[4]。我们要强调的是，钙化不同于耳廓僵硬。耳廓中的钙化结节也被归类为耳廓钙化，但不会导致耳廓僵硬。冻伤、创伤、高钙血症、炎症和放射治疗被描述为钙化结节和耳朵僵硬的原因，既有双侧的，也有单侧的。然而，肾上腺功能不全的病例只与双侧耳朵僵​​硬有关[5]。
耳朵僵硬通常没有症状，不会造成太大负担。然而，当患者自己报告耳朵僵硬时，通常是在门诊，并且是由于次要问题（例如助听器出现问题）[6]。到目前为止，有两例病例涉及重症监护医学，这使得该专业的临床医生遇到这种情况的情况更加罕见[7,8]。虽然这两例报告都是医疗紧急情况，但这个病例是预定的手术患者，这为术前优化或更早识别肾上腺功能不全留下了空间。
当耳朵僵硬与激素紊乱有关时，其病因远未阐明，目前已提出了几种理论[8–10]。由于这种症状在原发性和继发性肾上腺功能不全中均有报道，因此无论钙和磷水平如何，皮质醇缺乏都可能起到一定作用[9]。此外，耳朵僵硬和内分泌紊乱仅见于男性患者，因此性腺激素可能与此有关[5]。
术前，对于有激素缺乏迹象的患者，应评估激素状态。在这种情况下，体重减轻、力量不足、预先诊断的甲状腺功能减退症和双侧耳朵僵​​硬，都应进行激素轴评估。胸腺瘤导致体重减轻进而导致力量不足的常见假设听起来很合理，但胸腺瘤很少伴有体重减轻[11]。
要检测下丘脑-垂体-肾上腺 (HPA) 轴，应在上午 8 点至 9 点之间测量血清游离皮质醇水平。游离皮质醇水平低于 83nmol/L 可能表明垂体功能减退，应提示进一步检测。当皮质醇水平超过 497nmol/L 时，表明基础 ACTH（促肾上腺皮质激素）分泌充足。对于垂体功能减退患者，甲状腺状态通过测量甲状腺素或游离 T4 来确定，因为 TSH 水平通常正常。男性患者的性腺轴通过测定睾酮和 LH 来评估。血清 IGF-1 浓度低于特定年龄的下限时表明生长激素缺乏[12]。
对于重症患者，肾上腺功能不全的诊断存在很大争议。皮质醇浓度不能反映肾上腺功能，且受低蛋白血症的影响[13]。合成促肾上腺皮质激素试验可靠性较低，且在术后阶段存在显示假阳性的风险，如 Debono 等人所举例说明的[14,15]。因此，当临床怀疑患者有肾上腺功能不全时，建议使用糖皮质激素治疗患者[15]。每日最高 200 毫克的氢化可的松是首选的皮质类固醇[16]。
我们的病人痰液清除能力下降，并且患有胸腺瘤，因此需要排除重症肌无力 (MG) 的可能性，而胸

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