一名患有胰腺功能不全和囊性纤维化的男性急性胰腺炎的非典型表现：病例报告
抽象的
胰腺功能不全且患有囊性纤维化的个体是否会发生急性胰腺炎仍存在争议。
我们描述了一名 52 岁的澳大利亚白人男子的急性胰腺炎病例，该男子患有中度严重的囊性纤维化肺病和胰腺功能不全。通过计算机断层扫描、磁共振成像和胰腺活检证实其胰头内有炎性肿块，但血清淀粉酶和脂肪酶在疾病的整个急性期保持正常。在插入胆道支架和注入熊去氧胆酸后，他的症状和胰腺肿块得以缓解。
我们的病例报告强调了胰腺功能不全和囊性纤维化患者发生急性胰腺炎的可能性。我们进一步表明，通常用于确认诊断的常规生化标志物可能没有特别的用处。随着囊性纤维化患者活到四五十岁，急性胰腺炎的非典型表现可能会变得更加常见。
介绍
囊性纤维化引起的急性胰腺炎几乎全部发生在胰腺功能健全的年轻患者中 [1]。我们描述了一名 53 岁男性的病例，该患者患有囊性纤维化和胰腺功能不全，尽管外周血中的淀粉酶和脂肪酶水平正常，但患者出现腹痛并被诊断为急性胰腺炎。
病例介绍
一名 52 岁的澳大利亚白人男性患有囊性纤维化，因肺脓毒症加重并伴有不明原因的腹痛而入院。腹部 X 光检查显示其盲肠和升结肠内有粪便堆积，近端小肠扩张，与胎粪性肠梗阻相符。其相关病史包括胰腺功能不全和支气管扩张，伴有中度严重的肺功能障碍（FEV12.18 L/s；53% 预计值）。过去两年内，他因慢性气道脓毒症加重而多次入院。
在他幼年时，他因发育不良而确诊患有囊性纤维化，而汗液测试升高和基因分型证实了这一点，结果显示他是 G542X 杂合子，而另一个等位基因未确定。G542X 是一种 I 类突变，导致完全无法合成功能性囊性纤维化跨膜传导调节器 (CFTR)，通常与胰腺功能不全有关。在这次入院时，他的胸部和腹部症状在静脉注射抗生素、补液和口服 N-乙酰半胱氨酸后得到缓解。他的 24 小时粪便脂肪水平升高至 41 克，因此他的胰腺酶也升高了。
六周后，他因严重腹痛、厌食和体重减轻复发而再次就诊，但排便习惯没有任何改变。检查显示上腹部压痛和肠鸣音活跃，但没有肌紧张。呼吸道检查结果没有变化。这次腹部X光检查正常，全血细胞计数、尿素和电解质、血清淀粉酶（46 IU/L；NR < 100 IU/L）和肝功能检查也正常。然而，他继续抱怨严重的腹痛，并辐射到背部和下胸部。腹部超声检查显示回声增强，与胰管和 8 毫米胆总管中的浓缩分泌物一致，没有其他异常。
入院后两天患者出现黄疸，复查血常规示胆汁淤积：总蛋白66g/L，白蛋白36g/L，碱性磷酸酶（ALP）809IU/L，丙氨酸转氨酶（ALT）543IU/L，谷氨酰转氨酶（GGT）334IU/L，胆红素23mmol/L。血清淀粉酶（42IU/L）和脂肪酶（4IU/L；NR：<10IU/L）以及尿脂肪酶（96IU/L，NR：<500IU/L）水平均保持正常。腹部CT扫描显示胰头有一个5×5×5 cm的异质性肿块，胆管和胰管扩张（图1）。磁共振胆管胰造影证实胰头增大，肝内和肝外胆管扩张。这些发现被认为与急性胰腺炎或胰腺恶性肿瘤相符。
图 1
计算机断层扫描显示胰腺头部有肿块。
肝功能检查结果仍异常（ALP 1085IU/L、ALT 249IU/L、GGT 383IU/L、胆红素 37 μmol/L），患者接受内镜逆行胰胆管造影术，发现胰头胆总管变窄，整个胰管系统远端

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