自身免疫性胰腺炎类似胰头癌：一例病例报告
抽象的
我们报告了一例表现为胰头癌的自身免疫性胰腺炎病例，这种疾病在伊朗极为罕见。目前，在 PubMed 数据库中没有此类病例。
一名 70 岁的伊朗男性出现反复腹痛、黄疸和胆红素及碱性磷酸酶水平升高。腹部计算机断层扫描显示胰头存在异质性，以及肝内和肝外胆管扩张。已插入胆总管支架。我们的患者随后被诊断患有胰头癌。
患者因持续反复腹痛再次入院，胆红素、碱性磷酸酶、肿瘤标志物均正常，但免疫球蛋白G4、抗核抗体极高，行内镜超声检查胰头异质性活检。
病理样本显示纤维化伴淋巴浆细胞浸润，无恶性肿瘤证据。确诊为自身免疫性胰腺炎，取出胆管支架，并制定适当的治疗方案。
怀疑患有胰腺癌的病例应考虑自身免疫性胰腺炎。在这些情况下，胰腺活检将有助于区分两者，并防止因病情恶化而导致的并发症以及不必要的手术。
介绍
自身免疫性胰腺炎 (AIP) 是一种罕见疾病，仅在某些国家有报道 [1]。在伊朗，类似胰头癌的自身免疫性胰腺炎病例很少见。
AIP 是一种原发性胰腺疾病，与其他自身免疫性疾病有关，例如原发性胆汁性肝硬化、类风湿性关节炎、结节病、炎症性肠病和白癜风 [2]。该疾病通常表现为反复发作的轻微腹痛，伴有胆管和胰管阻塞；可能有胰腺肿块，可能被误诊为胰腺淋巴瘤或癌症 [3]。虽然这种情况很少见，但准确诊断 AIP 可以防止病情进展和不必要的手术。
梅奥诊所定义的诊断标准包括以下三个特征中的一个或多个：诊断组织学；腹部磁共振成像（MRI）或计算机断层扫描（CT）与免疫球蛋白G4（IgG4）水平升高相关的相关特征；以及胰腺内或胰腺外表现对皮质类固醇治疗的反应[4]。
该疾病的影像学特征在 MRI 和 CT 扫描中表现相似，可能包括胰腺局部或弥漫性肿大 [5]。AIP 可在内镜逆行胰胆管造影中表现为胆总管狭窄。仅通过此类成像技术无法区分 AIP 与胰腺癌 [6]。
血清 IgG4 水平高于 135 ng/dL 在区分 AIP 与胰腺癌方面具有非常高的敏感性和特异性 [7]。然而，尽管血清 IgG4 水平升高和与皮质类固醇治疗反应相关的放射学特征提示 AIP，但胰腺活检对于确诊至关重要。胰腺样本中的组织学发现包括致密纤维化和炎症水平的淋巴浆细胞浸润 [4]。
病例介绍
我们的病人是一名 75 岁的伊朗男性，因过去 18 个月反复出现上腹部疼痛而入院。根据诊断结果，插入了胆总管塑料支架，包括肝酶升高的阻塞模式、超声检查显示的肝内外胆管扩张以及腹部螺旋 CT 扫描（口服和静脉造影剂）显示胰头异质性（可能是由于癌症引起）（图 1 和 2）。体格检查未发现异常，除了轻微的上腹部压痛和颈部和手部白癜风斑块（表 1 和 2）。
图 1
治疗前 CT 扫描。可见肝内外胆管扩张和胰头异质性。
图 2
治疗前CT扫描。可见胰头异质性。
上消化道内镜检查旨在控制粪便潜血、缺铁性贫血和胃灼热，结果显示下食管溃疡与膈疝有关。溃疡活检标本的病理评估证实为反流性食管炎。结肠镜检查正常。反复腹部超声检查可见肝内外胆管轻度扩张。然而，内镜超声检查显示胰头有一个 2 cm 大小的低回声区域。病变穿刺活检的病理学和细胞学结果显示纤维化和炎性细胞浸润，没有恶性肿瘤的证据（图 3 和 4）。
图 3
胰腺活检标本的病理学评估。标本显示纤维化和淋巴浆细胞浸润，但无恶性肿瘤证据。
图 4
胰腺活检标本的病理学发现。样本中可见淋巴浆细胞浸润。
确诊为AIP后，立即给予泼尼松龙治疗，治疗两个月后，再次通过腹部螺旋CT检查，口服及静脉注射造影剂，对胰头进行评估，未发现任何异常，由于治疗反应良好，移除了胆总管支架。
讨论
AIP 是一种罕见的慢性胰腺炎，其病因已通过临床、组织学和形态学发现得到确认 [3]。最近，它被描述为一种伴有淋巴浆细胞浸润的全身性疾病，与其他自身免疫性疾病有关。该病已在许多国家报告，其发病率在某些地区呈上升趋势，尤其是在日本 [1,6]。
AIP的临床表现形式多样，包括轻度胰腺炎、急性复发性胰腺炎、胆管狭窄及胰腺炎，可出现原发性硬化性胆管炎、胰腺肿块等临床表现，容易被误诊为胰腺癌。
急性 AIP 症状还可能包括罕见的间歇性腹痛、体重减轻、黄疸和肝酶阻塞模式（碱性磷酸酶不适当升高相对于氨基转移酶轻度升高），这在胰腺癌和胆管癌病例中也可能见到 [8]。
据

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