慢性腹痛、阑尾粘液肿瘤和并发肠道子宫内膜异位症：病例报告
抽象的
尽管据报道阑尾肿瘤和肠子宫内膜异位症都是腹痛的罕见原因，但阑尾粘液肿瘤和回肠子宫内膜异位症共存的情况尚未见报道。
一名 41 岁的日本女性，粪便潜血检测呈阳性，并有 3 年月经相关下腹部疼痛病史。结肠镜检查显示盲肠外在受压，提示肿块来自阑尾或邻近结构。腹部影像学检查显示一个 6 厘米囊性肿块，腔内有粘稠液体，源自阑尾。在因阑尾肿瘤进行回盲部切除术时，偶然发现回肠末端有一个 2 厘米肿块，该肿块包含在手术标本中。显微镜检查证实了阑尾粘液性肿瘤和回肠末端子宫内膜异位症的诊断。
为了避免因病情进展导致的后续严重事件而紧急手术，对于慢性腹痛患者，应排除阑尾肿瘤和肠子宫内膜异位症。
介绍
据报道，阑尾肿瘤和肠子宫内膜异位症是导致慢性腹痛的罕见原因。一名 10 岁男孩在就诊前一年内每 3 至 6 周出现一次慢性右下腹部疼痛，医生将其归因于阑尾粘液肿瘤[1]。手术干预仍是依据组织学诊断肠子宫内膜异位症的金标准，因为仅有三分之一的有症状患者在术前被怀疑患有肠子宫内膜异位症[2]。在与肠子宫内膜异位症相关的症状中，慢性腹痛可能比预期的更常见。我们报道了一例阑尾粘液肿瘤合并肠子宫内膜异位症并发慢性腹痛的病例。据我们所知，这似乎是第一例阑尾粘液肿瘤同时合并肠子宫内膜异位症的病例。
病例介绍
一名 41 岁的日本未产妇，3 年来一直患有间歇性右下腹部疼痛，有时与月经期有关，也伴有腹泻，但未经医疗干预便自行缓解。由于结直肠癌筛查中的粪便潜血检测呈阳性，她接受了结肠镜检查。结肠镜检查未发现结肠和直肠的任何粘膜病变，但显示盲肠外部受压，提示肿块来自阑尾或邻近结构。腹部 CT 显示一个 6 cm 的囊性肿块源自阑尾，腔内有粘稠液体，其特征与阑尾粘液肿瘤相符（图 1）。腹部磁共振成像 (MRI) 再次证实了阑尾粘液肿瘤的发现，但未显示其他肠道病变。入院时所有实验室数据（包括血清癌胚抗原和碳水化合物 19-9 水平）均在正常范围内。由于腹部影像学难以区分良性粘液肿瘤和恶性囊腺癌，我们计划切除阑尾肿瘤，切除边缘充足，并且术中避免肿瘤意外破裂和粘液溢出。在剖腹手术中，偶然发现距回盲瓣约 7 厘米处有一个 2 厘米的回肠肿块，有浆膜凹陷（图 2）。子宫内有一个小肌瘤，这是术前发现的。除此之外，小肠、肠系膜、肠系膜淋巴结和双侧卵巢看起来正常。回盲部切除术（包括手术标本中的阑尾和回肠肿瘤）随后使用线性缝合器进行功能性端对端回盲部吻合术。切除标本的组织病理学检查显示阑尾有粘液肿瘤和低度发育不良（图 3A），末端回肠有子宫内膜异位症（图 3B）。显微镜下，肠子宫内膜异位症延伸至盲肠和阑尾，但未阻塞阑尾腔。术后过程顺利，术后 8 天出院。她被转诊至妇科医生进行子宫内膜异位症的长期治疗，并被开具低剂量口服避孕药。
图 1
腹部计算机断层扫描显示阑尾粘液囊肿（箭头）。
图 2
术中照片显示阑尾囊性肿瘤（箭头）和回肠末端硬块（箭头头）。
图 3
左图（3A）：阑尾横切面的显微镜视图，其管腔表面周向排列着低度发育不良上皮。右图（3B）：回肠末端横切面的显微镜视图，其中包含固有肌层中的子宫内膜组织。
讨论
大约 25% 的阑尾粘液肿瘤没有症状，是在腹部影像学或手术中偶然发现的[3]。这些肿瘤的罕见临床表现是肠梗阻、套叠、胃肠道出血和外部输尿管压迫。在 141 例因疑似急性阑尾炎而接受紧急阑尾切除术的患者中，4 例患者在最终病理学检查中被发现患有阑尾粘液肿瘤[4]。阑尾粘液肿瘤的分类和命名尚未确定。将这些肿瘤传统地分为囊腺瘤和囊腺癌并不一定合适，因为 Prayson 及其同事报道了一系列 19 例腹膜假粘液瘤患者，这些患者由腹膜植入物中的恶性上皮证实，其中超过 75% 的患者仅以阑尾粘液囊腺瘤为原发病变[5]。另一份报告也重复了这些结果，该报告称一例无非典型上皮的粘液性囊腺瘤伴有腹膜假粘液瘤[6]。最近，Pai 等人通过重新评估病理特征和对 116 例接受阑尾肿瘤切除术的患者的长期随访，将阑尾粘液肿瘤分为四个不同的组[7]。根据他们的分类，低级别非侵袭性粘液肿瘤（均称为囊腺瘤）被分为三组。第 1 组是局限于阑尾的粘液腺瘤；第 2 组是局限于阑尾的伴低级别异型增生的粘液肿瘤，伴有阑尾外无细胞粘蛋白；第 3 组是伴有低级别异型增生的粘液肿瘤，伴有阑尾外肿瘤上皮。第 4 组是具有高级别细胞学、复杂结构或侵袭性的粘液性囊腺癌。经过长期随访，粘液腺瘤（第 1 组）从未复发，第 2 组的肿瘤无论采用何种手术方式都很少复发，而第 3 组的 5 年无病生存率为 25%，第 4 组为 20%。我们的病例被归类为第 2 组，低级别粘液肿瘤，无阑尾外扩散。对于阑尾粘液肿瘤，已通过开放或腹腔镜方法实施了各种外科手术，例如单纯阑尾切除术、阑尾切除术联合盲肠部分切除术、回盲部切除术和右半结肠切除术。手术原则是完全切除肿瘤，并且不允许含粘液的肿瘤细胞溢出腹腔。虽然肿瘤大小不太可能有助于黏液肿瘤的鉴别诊断[7]，但手术选择似乎取决于肿瘤大小。我们选择了回盲部切除术而不是右半结肠切除术，因为即使随后的组织病理学检查诊断为囊腺癌，肿瘤也很少通过淋巴系统扩散[8]。由于阑尾黏液肿瘤与结肠癌或腺瘤同时发生的情况并不少见，因此应使用全结肠镜检查大肠[9]。最近有报道称回肠子宫内膜异位症与阑尾类癌瘤同时存在[10]，但尚未报道阑尾黏液肿瘤同时存在回肠子宫内膜异位症的病例。
肠道子宫内膜异位症的发病率可能比预期的要高，但回肠末端受累的情况很少见。在 3037 例子宫内膜异位症开腹手术中，有 163 例（5.4%）为肠道子宫内膜异位症，其中 11 例进行了回肠和

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