妊娠期脑静脉窦血栓形成致复视一例
抽象的
脑静脉窦血栓形成是一种罕见疾病。最常见的症状和体征是头痛、局灶性癫痫发作（伴或不伴继发性全身性发作）、单侧或双侧轻瘫和视乳头水肿。我们报告一例患有横窦和上矢状窦血栓形成并出现复视症状的孕妇病例。
一名 34 岁的马来女性，孕 3 产 2，怀孕 8 周，因妊娠剧吐入院，突然出现复视、视力模糊和头痛。脑部磁共振扫描显示存在脑水肿，无占位性病变，但磁共振静脉造影最终显示右侧横窦和上矢状窦血栓形成。患者接受抗凝治疗 1 年，之后完全康复。
由于其神经系统表现多样且多样，几乎任何脑部综合征都应考虑脑静脉窦血栓形成。
介绍
脑静脉窦血栓形成是一种罕见疾病，其临床表现极其多变且危及生命 [1,2]。最常见的症状和体征是头痛（95%）、局灶性癫痫发作（伴或不伴继发性全身性发作）（47%）、单侧或双侧轻瘫（43%）和视乳头水肿（41%）[3]。有静脉血栓形成风险的患者包括高凝状态、脱水、邻近感染过程、低脑血流量、口服避孕药、激素替代疗法、妊娠和产褥期患者 [1,2,4]。
病例介绍
一名 34 岁的马来妇女，孕 3 产 2，怀孕 8 周，出现恶心呕吐 4 天。她被送入我们的产前病房，被诊断为妊娠剧吐。在病房住院 3 天后，她突然出现复视，伴有双眼视力模糊和额颞部头痛。
未伴有发烧或皮疹。无面部或鼻窦感染病史，近期无头部创伤史。她之前身体状况良好，无重大病史。她在上次怀孕期间从未出现过类似症状，也没有发现类似疾病的家族病史。
患者神志清醒，生命体征稳定。右眼视力为6/24，改善至6/6，有针孔。左眼视力为6/24，改善至6/9，有针孔。眼外肌检查显示双侧第六脑神经麻痹。眼前节检查正常。眼底检查显示双侧视乳头水肿。其他脑神经正常。未见周围神经体征。
患者脑部磁共振扫描显示脑水肿，眼眶正常，未见占位性病变（图1）。磁共振静脉造影（MRV）显示右侧横窦和上矢状窦血栓形成（图2）。凝血功能和血液结缔组织病检查均正常，超声心动图也正常。
图 1
眼眶及脑部磁共振扫描显示脑水肿，眼眶正常，无占位性病变。
图 2
磁共振静脉造影显示右侧横窦和上矢状窦部分信号缺失。
我们的神经内科团队诊断为脑静脉窦血栓形成。患者接受静脉注射肝素治疗 1 周，随后皮下注射肝素 3 周。抗凝治疗 1 个月后，复视和头痛逐渐消失，视力也有所改善。治疗开始后 1 个月重复 MRV 检查，结果显示脑静脉窦血栓形成已消失（图 3）。由于脑静脉窦血栓形成对该患者而言具有较高的血栓栓塞风险，且没有其他更安全的药物可用，因此随后开始使用华法林。患者在闭经 13 周后开始使用华法林，并接受了 11 个月的长期华法林治疗。根据患者的国际标准化比率 (INR) 读数仔细调整华法林的剂量，旨在将 INR 维持在 2 至 3 之间。患者足月分娩，平安无事。婴儿于闭经 38 周时通过自​​然阴道分娩出生，出生体重 2.8 公斤，没有任何并发​​症，也没有发现可识别的综合症。
图 3
抗凝治疗后1个月重复磁共振静脉造影显示右侧横窦及上矢状窦可见血流信号。
讨论
脑静脉窦血栓形成是一种罕见且可能致命的疾病。它在产褥期的发病率是妊娠期的 10 到 13 倍，在妊娠前三个月也非常罕见。脑静脉窦血栓形成对孕妇影响的最常见假设机制是妊娠本身导致的高凝状态，脱水和贫血会进一步加剧这种状态 [1]。
血栓一旦形成，会不断扩大，造成静脉淤血，引起脑水肿、占位效应，造成颅内压升高，若不及时治疗，颅内压会持续升高，造成血管供应障碍，最终导致缺血。
根据国际脑静脉及硬脑膜窦血栓形成研究，最常见的受累部位是横窦，其次是上矢状窦和直窦[5]。其他较少见的部位包括皮质静脉、颈静脉和大脑内静脉。大多数患者的血栓形成发生在多个窦中。
发病方式高度可变，可能突然发生，也可能持续数周，因此可能与肿瘤、中风或良性颅内高压等其他疾病相似。头痛、局灶性功能障碍、癫痫发作、意识障碍和视乳头水肿是最常见的体征，这些体征可能单独出现，也可能同时出现 [6,7]。复视不是脑静脉窦血栓形成的常见症状 [8]。如果颅内压很高，可能会出现第六对脑神经麻痹。它通常表现为假性定位征，但也可能表明血栓延伸到下岩窦 [9]。
根据欧洲神经学会联合会的指导方针，脑静脉和硬脑膜窦血栓形成的一线治疗是抗血栓溶解。使用抗血栓溶解的原理是促进血栓自发消散并重新疏通闭塞的静脉或窦，避免血栓扩散，治疗潜在的血栓前病症并预防肺血栓栓塞等并发症。治疗通常从剂量调整的静脉肝素（3000 至 5000 国际单位）或体重调整的皮下低

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