冠状动脉瘘与 Takotsubo 心肌病相关：病例报告
抽象的
冠状动脉瘘由 Krause 于 1865 年首次描述，是指冠状动脉与心脏四个腔之一或大血管之一之间的异常连通。这种连通通常是先天性的，但也可能是由创伤或侵入性心血管手术引起的。一半的病例表现为心绞痛，而另一半是在因无关原因进行的超声心动图或血管造影中偶然发现的。
塔科塔波心肌病或应激性心肌病的特点是暂时性左心室功能障碍，在没有潜在冠状动脉疾病的情况下心脏生物标志物轻微升高。几乎 90% 的患者是绝经后女性，近期有情绪或身体压力史。
我们报告了一个罕见病例，一名 64 岁的西班牙裔女性在极端家庭冲突后出现典型的急性冠状动脉综合征症状。肌钙蛋白轻度升高。心导管检查显示，左前降支第三部分微瘘管流入左心室腔。心室造影显示心尖膨胀。我们推测，应激引发的局部高浓度儿茶酚胺导致心绞痛，这是由于冠状动脉瘘导致的冠状动脉窃血加重。此外，应激诱导的肾上腺素能刺激揭示了 Takotsubo 心肌病的典型运动无力心尖和心尖膨胀特征。
本病例报告强调了两种罕见疾病之间罕见但重要的关联。据我们所知，仅有一例类似病例被报道，该病例描述了一名患者左心室腔微瘘并同时患有 Takotsubo 心肌病。
背景
冠状动脉瘘 (CAF) 是指冠状动脉与心脏四个腔之一或大血管之一之间的异常连通。这些连通通常是先天性的。大多数病例来自右冠状动脉 (50-60%) 和左前降支 (LAD) 动脉 (25-42%)；其次是回旋冠状动脉、对角冠状动脉和左主冠状动脉（分别为 18.3%、1.9% 和 0.7%）。这种疾病也可能由创伤、先天性心脏手术、用于心肌活检的经皮技术、经皮冠状动脉介入治疗或川崎病的后遗症引起。瘘管连接导致血液绕过心肌毛细血管网络，并发生冠状动脉窃血，表现为急性冠状动脉综合征 (ACS)。
章鱼壶心肌病 (TCM) 的特征是，在没有潜在冠状动脉疾病的情况下，左心室功能暂时性障碍和心脏生物标志物轻微升高。该病于 1991 年在日本首次被描述，因其左心室的形态与日本章鱼捕捞罐相似，该捕捞罐底部圆而颈部狭窄，因此得名章鱼壶。该病常见于近期有身体或情绪压力的女性。尽管初期表现剧烈且左心室收缩功能受损，但几乎所有患者都能完全康复。
此案例凸显了上述两种实体之间的罕见关联，过去仅报告过一次此类关联[1]。
病例介绍
一名 64 岁的西班牙裔女性，既往有高血压、高脂血症和短暂性脑缺血发作病史，主诉胸痛。疼痛严重到足以让她在早上 6 点左右从睡眠中醒来。疼痛程度为 8/10，被描述为压迫感，就像有人在她胸部左侧击打了她一拳，同时左臂和手指伴有刺痛感。她将胸部不适归因于最近的家庭矛盾。疼痛在接下来的一个小时内没有改善，她继续步行几个街区去了医院。对她的症状的检查结果为阴性。她服用的药物包括 81 毫克阿司匹林和 25 毫克洛普雷索。我们的患者否认有冠状动脉疾病病史、吸烟和酗酒史，也没有冠状动脉疾病家族史或侵入性心血管手术史。到达医院时是早上 7 点 02 分，第一组生命体征显示脉搏 79、呼吸频率 18、血压 166/87、通过鼻导管输入 2 升氧气后血氧饱和度 100%。体格检查显示体重指数 (BMI) 为 25.3。她很焦虑，明显感到不适。其余检查无异常。心电图 (EKG) 显示正常窦性心律，每分钟 77 次，ST 和 T 波正常。胸部 X 光显示心影正常。她的基线肌钙蛋白在正常范围内。急诊室 (ED) 给她注射了洛匹那韦、阿司匹林和硝酸甘油。然而，她的疼痛加剧了。每 4 小时重复一次的肌钙蛋白测试结果呈上升趋势，从基线时的 < 0.012 上升至 0.736。重复心电图检查未显示任何缺血性 ST-T 波变化，无法解释肌钙蛋白升高或疼痛程度。Stat 经胸超声心动图 (TTE) 显示左心室 (LV) 射血分数正常，室壁运动正常。（进行 Stat TTE 是因为持续疼痛对硝酸甘油和吗啡没有反应。）
我们的患者接受了 ACS 治疗方案，包括乙酰水杨酸 (ASA) 325 mg、波立维 600 mg、全剂量爱诺肝素、洛普瑞索 100 mg、立普妥 80 mg，并接受了紧急心导管插入术。血管造影未显示动脉粥样硬化或狭窄病变；然而，注射造影剂后，左心室壁中出现了丛状血管网络，随后造影剂射流从左前降支和对角动脉远端三分之一进入左心室腔。最终确认丛状血管为冠状动脉微瘘。所有瘘管均排入左心室腔。心室造影显示左心室心尖膨胀，其余心肌功能保留，符合中医理论。
超声心动图 (ECHO) 未显示心室造影所见的心尖球囊扩张，可能有两个原因：
首先，这是一项技术上困难的研究；其次，由于章鱼壶综合征是一种短暂现象，因此她很可能在接受心导管插入术时出现了心尖球形扩张的症状。
经过医学治疗后，我们的患者出院时服用美托洛尔和阿司匹林，症状完全消失，并且在 1 个月和 6 个月的随访中仍然无症状。
讨论
根据 Ogden 分类，冠状动脉瘘是一种终止异常，代表冠状动脉与心腔 [冠状动脉-房室瘘 (CCF)] 或低压静脉（冠状动脉动静脉畸形）之间的异常交通 [2]。总体发病率约为 0.002。最常见的病因是先天性，约占所有先天性心脏缺陷的 0.4%，其他常见原因包括创伤和侵入性心血管手术。
在先天性病例中，由于压力较低，右心室冠状动脉瘘的发生率远高于左心室，其中 45% 的病例涉及右心室，25% 的病例涉及右心房，15% 的病例影响肺动脉 [3]。左心室约占病例的 10% 以下 [4]。右侧瘘管的血流动力学类似于心外左向右分流，左侧瘘管通常类似于主动脉瓣关闭不全 [5]。
受累的冠状动脉经常因血流量增加而扩张，并且还可能呈现曲折的走向，具体取决于分流血液的量。根据 Sakakibara 等人的血管造影分类，CAF 分为两类：A 型，瘘口起源处近端冠状动脉扩张；B 型，远端冠状动脉扩张，全长 [6,7]。形态学上，瘘口末端的引流可能各不相同，由一个或多个连通通道组成。它也可以以细血管迷宫的形式终止，形成具有广泛壁分布的丛状结构，如我们的病例所示（图 1）。
图 1
冠状动脉瘘在终止处形成丛
临床症状可能因瘘管的起源、终止和大小而异；很大程度上取决于流经瘘管的血液量。本病例中描述的患者的主要症状是缺血引起的胸痛。提出的病理生理机制是在存在多个瘘管的情况下冠状动脉内舒张灌注压降低。此外，由于冠状动脉窃血现象表现为胸部不适，多个冠状动脉瘘起源以外的心肌会遭受缺血。
约有一半的患者无症状，而其余一半患者通常在因无关原因进行超声心动图或血管造影时被发现；然而，已有报告出现难治性心力衰竭、缺血和心肌梗死的病例。心电图通常对 CAF 的诊断无特异性，正如我们的病例所

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