喀麦隆女性严重继发性雷诺现象的诊断和治疗困难：病例报告
抽象的
雷诺现象是一种微血管疾病，由于自主神经控制的改变，导致血管收缩过度超过血管扩张。虽然是良性的，但它可能导致严重溃疡，最终导致坏疽，并伴有毁容和永久性畸形。我们介绍了一例来自资源有限地区的黑人非洲患者严重继发性雷诺现象病例，重点介绍了诊断和治疗中遇到的困难。
一名 43 岁的喀麦隆女性农民，手指和脚趾在暴露于寒冷时出现阵发性感觉异常已有 7 年，因在 2 天内出现剧烈疼痛、溃疡和指尖“变黑”而到我们的急诊室就诊。检查发现她的手指和脚趾双侧溃疡和干性坏疽，据此诊断为结缔组织疾病导致的继发性雷诺氏现象。临床辅助检查结果正常。改变生活方式以及服用钙通道阻滞剂和 5 型磷酸二酯酶抑制剂可显著缓解症状。
早期诊断和了解雷诺现象的适当治疗方法对于防止永久性组织损伤和残疾至关重要。依靠双相颜色变化来诊断非洲黑人的雷诺现象可能会产生误导。
背景
雷诺现象 (RP) 是一种微血管疾病，通常影响手指和其他肢体，例如鼻子、耳朵和乳头 [1]。1862 年，法国医生 Maurice Raynaud [2] 首次描述了这种现象。在极度严重的情况下，它会导致患肢溃疡和坏疽，从而导致毁容和永久性残疾。本文，我们描述了一名来自资源有限地区的黑人非洲女性的严重继发性 RP 病例，并讨论了诊断和治疗中遇到的困难。
病例介绍
一名 43 岁的喀麦隆女性农民因手指和双脚疼痛、溃疡和“变黑”两天来到我们的急诊室。疼痛开始时强度较轻，然后在 2 天内逐渐加剧。她服用自行开具的双氯芬酸剂量，暂时缓解了疼痛。溃疡发作后疼痛复发，促使她此次就诊。她的既往史以手指间歇性“针刺”感为显著特征，寒冷会加剧这种感觉（主要是寒冷天气和手浸入冷水）。她双侧膝关节和肘关节疼痛，但在溃疡和坏疽发作前手指颜色没有变化。体格检查时，她焦虑不安，痛苦不堪，血压为 156/94 mmHg，脉搏为 94 次/分，呼吸频率为 28 次/分，体温为 37.4 ℃。左手中指、无名指和小指远端 1/3 和右手第二根手指（图 1）以及双脚远端（图 2）出现干性坏疽性病变。未观察到其他皮肤病变。其余体格检查结果无帮助。推定诊断为因结缔组织疾病导致的严重继发性 RP。
图 1
右手食指远端三分之一处（左）和左手远端第三指处（右）溃疡和坏疽的背侧和手掌视图
图 2
脚趾对称性病变，伴有溃疡和坏疽
她的红细胞沉降率 (ESR)、空腹血糖、抗链球菌溶血素 O 抗原 (ASLO) 水平、人类免疫缺陷病毒 (HIV) 血清学、尿液分析和类风湿因子浓度均为阴性。她的外周血管多普勒超声检查正常。采集并保存了抗核抗体 (ANA) 和抗拓扑异构酶 (抗 Scl 70) 抗体的血液样本，准备送往国外进行分析，但由于资金限制，计划未能如愿。
我们将她收入重症监护室。非药物治疗包括停用双氯芬酸（和其他前列腺素抑制剂）；穿上暖和的衣服；将她的手和脚放在温水中；避免食用含咖啡因的产品、暴露在寒冷中以及吸烟（主动或被动）。药物治疗包括硝苯地平，每日三次口服 20 毫克；西地那非，每日三次口服 15 毫克；氯唑西林，每日三次 500 毫克；曲马多，静脉注射 100 毫克起始剂量；以及溃疡开放敷料。在 45 分钟内达到完全镇痛，经过 3 天的住院治疗后，我们的患者病情稳定，并转诊给风湿病专家进行进一步治疗，但失访。
讨论
在全球范围内，原发性 RP 相当常见，主要在寒冷气候地区患病率为 3-5% [1]。继发性 RP 的患病率取决于相关疾病，在系统性硬化症患者中患病率高达 90% [3]。非洲尚无关于此现象的流行病学数据。
以下因素被认为是 RP 的驱动因素：寒冷（最常见）、情绪压力、β 受体阻滞剂等药物、长时间使用手指（如长时间打字和弹钢琴）、吸烟以及存在潜在血管疾病 [1]。寒冷和耕作（与长时间使用手指有关）最有可能是导致我们患者病情危急的诱因，双氯芬酸可能加剧病情，因为双氯芬酸通过抑制环加氧酶来抑制前列腺素的合成。
RP 是由于血管运动张力和循环介质的神经控制发生改变，导致小动脉前毛细血管收缩超过血管扩张所致 [4]。自主神经系统对前列腺素 E2 [PG E2（一种血管扩张剂）] 反应过度，过量产生内皮素 1（一种强效血管收缩剂，也与血管纤维化有关），导致血管过度收缩 [5]。这会导致发作性和对称性的三相颜色变化（苍白、发​​绀和发红）、营养性皮肤变化和受累肢体不适的感觉症状（在我们的病例中是感觉异常）[6]。暴露在寒冷中时，远端指垫最初因血管收缩而变得苍白，然后因组织缺氧而出现发绀，最后随着组织再灌注而变红 [1]。临床上将RP分为两类：原发性RP多为良性；继发性RP，10%～20%的病例与潜在的系统性疾病有关[如舍伦综合征、系统性硬化症、CREST综合征（钙质沉着症、RP、食管运动障碍、硬化症和毛细血管扩张症）、系统性红斑狼疮或皮肌炎]，或与药物或外在血管阻塞有关[7]。原发性RP的特点是手指对称性发病，而无周围血管疾病、组织坏死、溃疡或坏疽[2,8]。而继发性RP的发作与更严重的非对称性病变有关，有组织坏死、溃疡和坏疽[2,8]。硬皮病综合征可表现为 CREST 综合征（也称为局限性系统性硬化症）和系统性硬化症（也称为弥漫性系统性硬化症），与严重的继发性 RP 有关 [8]。然而，我们的患者没有提示 CREST 综合征的特征。我们的患者有指组织溃疡和坏疽，并

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