外阴汗腺汗腺癌：病例报告及文献综述
抽象的
源自外阴的恶性肿瘤仅占女性患者所有癌症的 0.6 %。最主要的组织学类型是鳞状细胞癌，占这些恶性肿瘤的 90 % 左右。小汗腺汗孔癌是一种源自汗腺的罕见恶性肿瘤。小汗腺汗孔癌的发病率估计为所有皮肤肿瘤的 0.005-0.01 %。据我们所知，英语文献中仅报道过七例外阴小汗腺汗孔癌。我们介绍一例患有外阴小汗腺汗孔癌的病例，并根据先前报道的七个病例总结该病的临床特征。
一名 54 岁的日本女性因发烧和左外阴疼痛 2 个月而到当地一家医院就诊。初步检查发现左小阴唇内侧有一个 1×1 厘米的坚硬溃疡肿块。由于术前诊断为外阴鳞状细胞癌，我们对其进行了根治性局部切除术，随后又进行了双侧腹股沟淋巴结清扫术。组织学检查显示小汗腺汗腺癌，IB 期（T1bN0M0）。随后给予每周一次顺铂治疗的放射治疗作为辅助治疗。治疗完成一个月后，计算机断层扫描显示双侧肺和骶骨多发转移。患者接受了三个疗程的化疗（紫杉醇和卡铂），并接受了骶骨姑息放射治疗。手术 12 个月后，她因病去世。
我们报道一例外阴汗腺汗孔癌患者，并从一些回顾性病例报告中总结了汗腺汗孔癌的临床特征和治疗方法。尽管汗腺汗孔癌是一种罕见疾病，但临床医生和病理学家应该了解其临床和组织学特征及其生物学行为。
背景
源自外阴的恶性肿瘤占生殖器官癌症的 5 % 和女性患者所有癌症的 0.6 % [1]。主要的组织学类型是鳞状细胞癌 (SCC)，约占所有病例的 90 %。不太常见的组织学类型包括黑色素瘤（占恶性外阴癌的 5-10 %）和基底细胞癌（约 2 %）。汗腺汗腺癌 (EPC) 是一种非常罕见的恶性肿瘤；它起源于汗腺，估计占所有皮肤肿瘤的 0.005-0.01 % [2,3]。EPC 肿瘤发生有两种途径：从头发生和从汗腺瘤等良性前体病变转化。当肿瘤异常深在且没有明显的表皮受累时，在皮肤癌的鉴别诊断中应考虑 EPC。据我们所知，英文文献中仅报道了另外七例外阴汗腺汗孔癌 [4–9]。本文我们报道了一名外阴 EPC 患者。我们根据本例患者和之前报道的七例患者的情况总结了该疾病的临床特征。
病例介绍
一名 54 岁的日本孕 2 产 2 女性在当地医院就诊，主诉 2 个月内发烧和左侧外阴疼痛。她有 13 岁时阑尾炎病史，20 岁时结节性红斑，50 岁时诊断出高血压。她 53 岁时绝经。初次检查发现左小阴唇内侧有一个 10×6 毫米的坚硬溃疡肿块（图 1a）。初次就诊时怀疑是外阴脓肿，但抗生素治疗无效。随后的针刺活检强烈怀疑是鳞状细胞癌，因此她被转诊至我院接受进一步治疗。入院时，她的体格检查发现外阴左侧有一个溃疡肿块，大小已增大至 31×24 毫米。我们的患者接受了包括磁共振成像在内的诊断性检查，结果显示原发性病变未涉及尿道或肛门（图 1b）。计算机断层扫描 (CT) 上未见腹股沟淋巴结肿大或远处转移。由于术前诊断为外阴鳞状细胞癌，我们的患者接受了根治性局部切除术和双侧腹股沟淋巴结清扫术。组织病理学检查发现汗腺汗孔癌，侵袭深度超过 20 毫米；有明显的血管侵犯。腹股沟淋巴结未发现转移性疾病，切除病变的手术切缘也为阴性。我们的患者被诊断为 IB 期疾病（T1bN0M0；国际妇产科联盟 2008 年）。为防止局部复发，患者接受了骨盆、双侧腹股沟区和外阴的辅助放射治疗（50.4 Gy/28 Fr），同时每周接受顺铂治疗（40 mg/m2），共 5 个周期。治疗完成一个月后，正电子发射断层扫描 CT 显示肿瘤转移至骶骨（图 1c）且双侧肺部有多个小淋巴结。患者又接受了三个疗程的化疗（紫杉醇和卡铂），并接受了骶骨姑息放射治疗。手术后 12 个月，我们的患者死于疾病。
图 1
体格检查和临床影像。a 左小阴唇内侧溃疡性病变（箭头）。b T1 加权增强磁共振图像显示左外阴区域有一个 31 × 24  毫米的中高强度肿块（箭头）；肿块不涉及尿道或肛门。c 正电子发射断层扫描计算机断层扫描显示肿瘤转移到骶骨（箭头）
组织学检查显示肿瘤细胞呈多边形，细胞核异形性不同，有丝分裂活动增加。肿瘤病变与表皮广泛连接，但与鳞状上皮的直接连接不明确（图 2a）。肿瘤细胞呈类似大肺泡腺的实体巢状，无明显角化（图 2b）。除了胞浆内的管腔和筛状结构外，结节中心还可见坏死，呈现粉刺性坏死的外观（图 2b）。根据苏木精和伊红染色切片上的这些发现，鉴别诊断包括鳞状细胞癌、腺鳞状细胞癌、腺癌、汗腺癌和乳腺型导管腺癌。进行了额外的免疫组织化学检查（表 1）。肿瘤对 CAM5.2 呈强阳性，对 34βE12 呈部分阳性，对癌胚抗原 (CEA) 呈局部阳性 (图 2c)，对癌抗原 125 表达呈阴性。肿瘤对 p16 表达呈强阳性，对鳞状细胞标志物 p63 和 p40 几乎呈阴性。神经内分泌标志物嗜铬粒蛋白 A 和突触素呈部分阳性。肿瘤对顶泌标志物 BRST-2 (也称为大囊性疾病液体蛋白-15) 呈阴性；雌激素、孕激素和雄激素受体；人表皮生长因子受体 2 (HER2)；p53；以及粘蛋白 1、细胞表面相关 (MUC-1) 表达呈阴性。上皮膜抗原 (EMA) 表达在管腔边缘呈阳性 (图 2d)。肿瘤对 S-100 呈局部阳性，对 Ber-EP4 表达呈阳性。这些发现与外阴汗孔癌的诊断一致。
图 2
外阴肿瘤切片的组织病理学和免疫组织化学。a肿瘤细胞呈现为类似于大腺泡腺的实体细胞巢，与表皮广泛连接（箭头）（苏木精和伊红 [H&E] 染色；放大倍数 × 40）。b肿瘤细胞形成小腺状结构（箭头）；可见粉刺坏死区域（箭头）（H&E；放大倍数 × 100）。c肿瘤细胞在管腔处对癌胚抗原呈免疫阳性（箭头）（放大倍数 × 400）。d肿瘤细胞在管腔边缘对上皮膜抗原呈免疫阳性（箭头）（放大倍数 × 400）
讨论
源自汗腺的原发性腺癌非常罕见，约占皮肤上皮肿瘤的 0.005% [3]；EPC 是此类恶性肿瘤中最常见的变体。从宏观上看，EPC 可以表现为结节、息肉状溃疡病变或具有浸润性或糜烂模式的斑块。下肢和头颈部是 EPC 最常见的部位 [10,11]。病变发生在外阴的情况非常罕见：英文文献中仅报道了 7 例侵袭性外阴 EPC（表 2）。这 7 名患者的平均诊断年龄为 61 岁（范围为 32-80 岁）。4 名患者仅通过手术治疗获得了良好的结果，但包括我们的患者在内的另外 4 名患者尽管接受了多学科治疗，但病情仍复发或转移。
据报道，EPC 的局部和区域复发率约为 20% [11]。远处转移率为 12%，更重要的是，转移性 E

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